բժշկություն || հոգեբանություն
ԲԺՇԿԱԿԱՆ ՄԱԿԱԲՈՒԾԱԲԱՆՈՒԹՅԱՆ / հիվանդագին անատոմիա / Pediatrics / ֆիզիոլոգիայի / Օտորինոլարինգոլոգիա / Health Systems կազմակերպությունը / ուռուցքաբանության / Նյարդաբանության եւ նյարդավիրաբուժության / Ժառանգական, գենետիկ հիվանդություններ / Մաշկային հիվանդությունների / Բժշկության պատմություն / վարակիչ հիվանդություններ / Իմունոլոգիայի եւ ալերգոլոգիայի / Hematology / Valeology / Ինտենսիվ խնամք, անեսթեզիոլոգիայի եւ վերակենդանացման, առաջին օգնություն / Առողջապահություն եւ sanepidkontrol / սրտաբանություն / Անասնաբուժություն / վիրուսաբանության / Internal Medicine / Մանկաբարձություն եւ գինեկոլոգիա
« նախորդ հաջորդ »

г



Pantothenate kinase հարակից Neurodegeneration (առաջադեմ stiffness)

Gallervorden Դ (Hallervorden J.) 1882-1965) եւ J. Spatz (spats AN)

(1888-1969) - Գերմաներեն ներվաբաններ.

Հազվագյուտ առաջադեմ խանգարում է basal ganglia, որը հայտնաբերվել է վաղ դպրոցական տարիներին, եւ տանում է դեպի մահ 10 տարվա ընթացքում: Այն փոխանցվում է autosomal հեռացվող կերպով: The պաթոլոգիական գործընթացը տանում է դեպի demyelination մանրաթելից կապող striatum եւ Գլոբուս pallidus. Proiskhfdit հոգեկան վատթարացում: Ոչ հատուկ բուժում: Կան տարբեր տեսակի myotonia եւ մկանային կոշտության հետ lockjaw: Սա կարող է բարդացնել ինտուբացիայի: Զարթնիր intubation կարող սրել dystonia. Ներածություն եւ սպասարկում Անզգայացման հետ halothane սովորաբար վերացնում հարկադիր դիրքորոշումը մարմնի. Սակայն, այս, ինչպես նաեւ մյուս խանգարումներ հետ կապված ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ է basal ganglia են վերականգնվել է հետվիրահատական ​​շրջանում. Կան քրոնիկ ձեւերը հիվանդության հետ հանգստություն է temporo-ստորին ծնոտի համատեղ եւ արգանդի վզիկի ողնաշարի, որոնք պնդել նույնիսկ, երբ խորը Անզգայացում եւ օգտագործումը մկանային relaxants:

Այն նախընտրելի է իրականացնել անեստեզիա պահպանման ինքնաբուխ շնչում, քանի որ օգտագործումը depolarizing մկանային relaxants կարող է հանգեցնել զգալի ազատ արձակել կալիում: Անհրաժեշտության դեպքում թուլացում է հասնել բարձր կոնցենտրացիաների halothane եւ nondepolarizing relaxants:

Multiple hamartoma համախտանիշ (Cowden հիվանդություն)

COWDEN (COWDEN) - ազգանունը, որն առաջին նկարագրեց հիվանդությունը:

Հիվանդությունը, փոխանցվել է autosomal գերիշխող, արտահայտվում է բազմաթիվ hamartomas մաշկի, լորձաթաղանթի մեմբրաններ, վահանաձեւ գեղձի, կաթնագեղձերի. Այնտեղ լնդերի fibromatosis (հայտնվում է առաջին տարվա կյանքի), hypertrichosis եւ կրծքի fibromatosis (հետո սեռական հասունություն): Հիպոթիրեոզ, թիրեոիդիտի, ադենոմա եւ քաղցկեղ է վահանաձեւ գեղձի են ավելի տարածված է կանանց. Հնարավոր polyposis է ստամոքսի, հաստ աղիքի եւ rectum, submucosal neuroma, neyromiomy, diverticula եւ մի զույգ հետանցքային թարախակույտ.

Այն անոմալիաներ կմախքի - ստորին ծնոտների hypoplasia, գոթական Sky, ձագար կրծքավանդակի, եւ սկոլիոզ, հետ warty փոփոխությունների բերանից կարող է առաջացնել դժվարությունները ժամանակ intubation: Հատուկ առաջարկներ ընտրության թմրամիջոցների այնտեղ.

gangliosidosis

Խումբը հիվանդությունների բնութագրվում է աննորմալ կուտակման gangliosides է նյարդային համակարգի. Խախտելը sfingoletsitina նյութափոխանակության հանգեցնում է վնաս նյարդային բջջային մեմբրաններ: Այստեղ կարող է լինել seizures, dementia, բրգաձեւ եւ cerebellar խանգարումներ. Հատուկ Առաջարկություններ ոչ: Այս պաթոլոգիան ներառում է Tay-Sachs հիվանդություն, Neumann-վերցնել, Gaucher (տես Gaucher հիվանդություն.):

Gargoilizm (hondrosteodistrofiya, lipohondrodistrofiya, Hurler սինդրոմ, Hurler, (Hyurler) -Pfaundlera-Գյունթեր հիվանդության, mucopolysaccharidoses I եւ II)

Շնչառական խցանում հետո զորակոչի, շատ դժվար է intubation, եւ valvular կարդիոմիոպաթիա (տեսնել. Hurler համախտանիշ):

Gardner համախտանիշի (բազմակի polyposis polyposis հաստ աղիքի ընտանիքը)

Gardner ED - ամերիկյան բժիշկ.

Ժառանգել է autosomal գերիշխող ձեւով: Նա նշել է, որ զարգացումը բազմաթիվ ուռուցքների տարեկան հասակում, 10 տարի: Դրսեւորել osteomas գանգ, epidermoid cysts ու fibroids, բազմակի polyps է երկու կետ, որոնք այնուհետեւ հաճախ վերածվել carcinomatosis:

Հատուկ դժվարություններ ընթացքում անզգայացման ներկա չէ, բացառությամբ polyps է կոկորդ, որը կարող է դարձնել այն դժվար intubation:

Gasser համախտանիշ

Տես. Հեմոլիտիկ-ուրեմիտիկ համախտանիշի.

Gastroschisis (որովայնի պատի թերությունը)

Կա ավելի ուշ ընթացքում պտղի զարգացման հետեւանքով կծվածքի է պորտալարի-mesenteric շնչերակ. A hernia է կողային է պորտալարի, աղիքներ, եւ uncoated. Ներկայությունը առաջի որովայնային պատի արատ հանգեցնում է այն բանին, որ intestines չեն ծածկվում են peritoneum, քաշեց հետեւանքները ներարգանդային միջավայրում: աղիքային loops դառնում այտուցված եւ ծածկված բորբոքային exudate: Այստեղ կարող է լինել մի զգալի կորուստ ջերմության եւ հեղուկ աղիքային բերվի. Արագ զարգացող ջրազրկելը.

Կայունացումը է պետության Անմիջապես առաջ վիրահատության ներառում է ներդրման nasogastric խողովակի, ինֆուզիոն թերապիայի եւ պաշտպանության ներքին օրգանների. Եթե ​​ի վիճակի է վերադիրքավորել աղիքներն ու այլ որովայնի օրգանների նրանք պաշտպանված օգնությամբ առաձգական պլաստիկ տոպրակի մեջ, եւ ընկղմում իրականացվում է մի քանի փուլով:

Դուք կարող եք անհրաժեշտ ուղղումը հեղուկ եւ էլեկտրալույծ անկարգությունների.

Haemangiomatosis ընդհանրացված քարայրե

Տես. Nevi կարմիր եւ կապույտ փրփրացող համախտանիշի.

Gematoporfiriya խրոնիկ

Տես. Porphyria մաշկը ավելի ուշ:

Հեմոլիտիկ-ուրեմիտիկ համախտանիշ (սինդրոմ Gasser, Gasser հիվանդություն)

Կ. Gasser (Conrad Gasser) - Շվեյցարական արյունաբան.

Այն ձեռք է բերել հիվանդություն, սովորաբար տեղի է մանկությունից: Typical ընդհանուր եռյակը: հեմոլիտիկ անեմիա, թրոմբոցիտոպենիա, սուր երիկամային անբավարարություն: Հիվանդությունը, որը հիմնված է նվազում prostacyclin արտադրության եւ վնաս հասցնել էնդոթելային բջիջների հետեւանքով ներգործության edotoksinov, cytotoxins բակտերիաների, վիրուսների եւ կասկածվում estrogen պարունակող konratseptivov. Այնտեղ fibrin ավանդադրում է glomeruli է երիկամների, նվազել glomerular Զտիչ տոկոսադրույքը, գլանային necrosis. Փոխելով հակաօքսիդանտ կարգավիճակ կարմիր արյան բջիջների հանգեցնում է մեխանիկական վնաս ժամանակ ընդունումից միջոցով մազանոթ անկողնում: Microcirculatory խանգարումներ ներքին օրգանների հանգեցնել խախտման լյարդի, ուղեղի, սրտի եւ թոքերի: Բարդացումը սինդրոմի հաճախ են ցնցումների, ընդարմացում եւ կոմայի. Այս սինդրոմը ներառում է ամբողջ սպեկտրը հիվանդությունների, սկսած դասական samorazreshayusheysya ձեւով նորածինների մինչեւ ճակատագրական thrombotic thrombocytopenic PurpurA (Moschcowitz'disease) եւ մեծահասակների հետ. Երեխաները հաճախ դրսեւորվում է հանկարծակի աղեստամոքսային արյունահոսություն, hematuria, oliguria եւ microangiopathic հեմոլիտիկ անեմիա: Իսկ մեծահասակների համախտանիշ, որը կապված բարդությունների հղիության հետո, նորմալ առաքման հետ օգտագործման բանավոր հակաբեղմնավորիչների կամ ինֆեկցիաների. Բուժում սովորաբար simptomatitseskoe ներառում է պահպանելով նորմալ հեմատոկրիտի, թրոմբոցիտոպենիա ուղղում, hypertension, հեղուկ եւ էլեկտրալույծ հավասարակշռությունը, դիալիզ, anticonvulsants. ԷՍԳ դիտարկումն է հարկավոր, diuresis, պլազմային electrolytes. Կանխատեսում վատանա աճող տարիքը հիվանդների *

Կարեւոր է սուր փուլում հիվանդության է 2 շաբաթ ժամկետը, ուստի դիալիզի թերապիան պետք է նախաձեռնել նախքան լրանալուց այս ժամանակահատվածում:

Արդյունավետության Plasmapheresis եւ օգտագործումը immunoglobulins առայժմ չի ապացուցվել:

hemophilia

Սուրբ Ծնունդ (Cristmas) ազգանունը երեխայի հետ հեմոֆիլիայի:

Ժառանգութիւնը կապված է սեռական հիվանդությամբ: Սակայն, 30% -ը, տղամարդկանց տեղեկություն չկա այն մասին, ներկայության հիվանդության նախորդ սերունդների: Ի կին փոխադրողների արատավոր գենի կարող է արյունահոսություն է հետվիրահատական ​​շրջանում. Մասնակի Thromboplastin անգամ ավելացել արյունահոսություն ժամանակ եւ նորմալ է. Վիրաբուժական միջամտությունների պահանջում է լավ վերահսկողություն լաբորատորիա: 85% - ը հեմոֆիլիայով A (VIII գործոն դեֆիցիտի) եւ 15% - ը հեմոֆիլիայով B կամ Սուրբ Ծննդյան հիվանդության (դեֆիցիտի գործակցի ix): դեֆիցիտը մակարդակը կարող է լինել 45%, երբ ոչ հիվանդության կլինիկական նշանների: Factor IX լավ պահպանվում է պահպանվել արյան մեջ, բայց այն գործոնը VIII մակարդակը նվազում արագ հետո մի օր պահեստավորման. Որոշ հիվանդները պետք հակամարմիններ է գործոն VIII, որը վերացնում հնարավորությունը նրանց վիրահատության: Ի թիվս hemophiliacs կա բարձր ռիսկի հեպատիտ վիրուսի վարակի եւ ՁԻԱՀ-ի:

Բուժման ընթացքում եւ վիրահատության ավելի լավ է խուսափել միջմկանային ներարկում: Բուժում ներառում վիրահատություն փոխներարկման անմիջապես առաջ փոխներարկման լրատվամիջոցների պարունակում է գործոնի թերի մինչեւ այն հասնում է մակարդակը մակարդման> 50% -ը նորմալ է, եւ չի կարող պահպանվում են առնվազն մեկ շաբաթ կամ ավելի է այս տիրույթում: Նախքան վիրաբուժության, իհարկե, անհրաժեշտ է վերահսկել մակարդակը հակամարմինները է Factor VIII. Ընտրովի վիրահատություն հնարավոր է միայն ցածր titer հակամարմինները: For թուրմեր կարող է օգտագործվել FFP, cryoprecipitate, խտանյութեր VIII եւ IX foktorov. Օգտակար Տրանսֆուզիոն Տրանեքսամիկ թթու. Կենսաբանական կես կյանքը ժամանակն է գործոնների VIII եւ IX է 8-12 եւ 18 ժամ, համապատասխանաբար, ուստի մակարդակները այդ գործոնների պետք է որոշվի է օրական կտրվածքով: Անչափահասը վիրաբուժություն, օրինակ, հեռացնելով ատամի սինթետիկ vasopressor DDA փոխնախագահն կարող է օգտագործվել: Նախքան հանելուց 0.4 մգ / կգ DDA VP / ի traneskamovuyu թթու + 10 մգ / կգ: Վերջինս տարածվում միեւնույն դոզան 5 օրվա ընթացքում: Է կանխել վարակի նախատեսել պենիցիլինը: Մինչ վիրաբուժության կարող է պահանջել, Plasmapheresis հետ փոխարինման գործոնի VIII.

անոթային հեմոֆիլիայով

Տես. Վիլեբրանդտի հիվանդություն.

Hemochromatosis (բրոնզե շաքարախտը) եւ hemosiderosis

Autosomal-ռեցեսիվ ժառանգութիւնը: Արդյունքում, երկաթյա ավանդները նշված են Hypertrophic պորտալի cirrhosis, շաքարային դիաբետ (70% ինսուլինի կախված), բրոնզե գույնը մաշկի, եւ սրտի անբավարարության (է ԷՍԳ: Ցածր լարման, շտկող կամ շրջում է T ալիքի, մասնակի արգելափակվել) զարգացմանը սրտի անբավարարության ապագայում:

Երբ Անզգայացում պետք է համարել համակարգային lesions.

Ենոքը-Schonlein (Shenlyayna) մանուշակագույն (Ենոք-Shenlyayna հիվանդություն kapillyarotoksikoz, Anaphylactic մանուշակագույն, հեմոռագիկ vasculitis)

Ենոքը E. (E. Ենոք) (1820-1910) - Գերմաներեն մանկաբույժ: Shenlyayn Դ (Schonlein J. L.) (1793-1864) - Գերմանացի բժիշկը. Դրսեւորել punctate արյունազեղումներ է մաշկի վրա, ուղեկցությամբ համատեղ ցավի կամ ուռուցք, ծակոց, փսխում արյան, արյունոտ stools ազատ արձակել, երբեմն գլոմերուլոնեֆրիտ. Ենթադրվում է, որ այն հիմնված է իմունային hyperreactivity: Դա ավելի շատ տարածված է տղաների.

Հիվանդները սովորաբար corticosteroids, որոնք պետք է համարել ընթացքում անզգայացման.

Gepatofosforilaznaya ձախողումը

Տես, Glycogenoses, IV տեսակը:

Gormanski-Pudlaka [Hermansky-Pudlak] համախտանիշ (albinism աչքի է մաշկը հեմոռագիկ diathesis եւ pigmentation reticuloendothelial բջիջների)

Autosomal-ռեցեսիվ ժառանգութիւնը: Դրսեւորել thrombasthenia (թրոմբոցիտները անոմալիա) եւ albinism. Հաճախ կան պիգմենտով nevi, նշված photophobia, nystagmus, նվազել տեսողական սրություն եւ strabismus. Հեմոռագիկ համախտանիշ դրսեւորվում է արյունահոսություն եւ կրկին արյունահոսություն հետո ատամի արդյունահանման, եւ դրանից հետո ծննդաբերության. արյունահոսություն անգամ ավելացել է, հաշվի ասպիրին կարող է հետագայում երկարացնել այն (մինչեւ 30 րոպե): Դուք կարող եք անհրաժեշտ է Տրանսֆուզիոն եւ platelet զանգվածի. Հեմոռագիկ համախտանիշ առաջացրել է դեֆիցիտի թրոմբոցիտների գործոնները, որոնք հանգեցնում են կկազմալուծվի ագրեգացման. Այնտեղ դեղին հատիկավոր նյութ կուտակում reticuloendothelial բջիջների ոսկրածուծի, թոքերի, լյարդի, փայծաղ, երիկամների, macrophages, բանավոր mucosa էպիթելի:

Հատուկ առաջարկներ ընտրության թմրանյութերի համար անզգայացման չէ:

հերպես Rainbow

Տես. Stevens-Johnson համախտանիշի.

նրա հիվանդություն

Տես. Glycogenosis, VI տեսակը:

Hutchinson (Hutchinson) -Gilforda համախտանիշ

Տես, progeria:

Hyalinosis mucocutaneous

Տես. Urbach-vite հիվանդություն.

gigantism մանկական

Տես. Beckwith-Wiedemann համախտանիշի.

կիստոզ hygroma

Երբ ուռուցքը է գլխին եւ պարանոցին հետո զորակոչի փափուկ հյուսվածքների զանգվածի կարող է հանգեցնել տապալումը շնչուղիների: Այն կարող է վերացվել օգնությամբ օդում:

Հնարավոր է, դժվար intubation:

hydatid հիվանդություն

Hydatid cysts է թոքերի, լյարդի, սրտի, երիկամների, եւ ուղեղի կարող է ստեղծել տեղական խնդիրներ.

Առանձնահատկությունները Անզգայացման կախված է գտնվելու վայրը, cysts ու ծանրությունը օրգանների վնասման:

Gidrokaheksiya

Տես, Kwashiorkor:

Պարոն idrosiringomieliya

Տես, Սիրինգոմիելիա:

hydrocephalus

The etiology է բազմագործոն: Երբ նեղացումը ջրմուղ X- կապված հեռացվող ռեժիմը ժառանգութեան: 30% դեպքերում կա ծավալների ավելացումն ղեկավարի ծննդից, 50% -ը `3 ամիս հետո, ծննդյան. Եղել են thinning եւ շեղում է գանգի ոսկորների, ծանր subcutaneous երակային ցանցի, ուռուցիկ Fontanelle, խախտում է համամասնությունների միջեւ ուղեղի եւ դեմքի մասերում գանգ - մի փոքրիկ դեմքը, կախ ճակատին. Բարձրացում intracranial ճնշման ուղեկցվում է նյարդաբանական ախտանիշներ: փսխում, շլության, սպաստիկ paresis աճել ջիլ reflexes, համաձայնեցված չլինելը. Հաճախ կա մտավոր հետամնացություն: 99% դեպքերում բնածին hydrocephalus, որը կապված է խախտմամբ արտահոսքի cerebrospinal հեղուկ է subarachnoid տարածության մեջ. Եթե ​​կա ventricle (ուղեղային) - atrial Սլաք ստոմատոլոգիական բուժօգնության անհրաժեշտ antibacterial ծածկույթի:

Բարձրացում պարանոցի կարող եք ստեղծել մի դժվարին ինտուբացիայի, հետեւաբար, այդ մարմինը պետք է բարձր մի բարձի կամ ներքնակ. Երբ Անզգայացում անհրաժեշտ է բացառել թմրանյութեր եւ մանիպուլյացիա, որը բարձրացնում է ներգանգային ճնշումը: Մի օգտագործեք Կետամինը եւ ինհալացիայի ցավազրկող: Hypercapnia բացառվում բոլոր փուլերում:

Guillain-Barre հիվանդությունը (Guillain-BARRE համախտանիշի, Shtrolya polyradiculitis սուր առաջնային idiopathic աղազրկող Պոլինեւրոպաթիա սուր)

Guillain Գ (Guillain Գ) (1876-1961), Ֆրանսերեն նյարդաբան Փարիզից: Barre Դ Ա. (Barre J.) (1880-1967) - ֆրանսիացի նյարդաբան Ստրասբուրգից: Shtrol Ա. (Strohl Ա.) - Ֆրանսիացի բժիշկ եւ ֆիզիկոս:

Նյարդաբանական համախտանիշը կասկածվում վիրուսային ավանդույթները, վերջույթների paresthesias, մկանային թուլություն կամ թուլացած կաթվածի: Սակայն, կան հաղորդումներ, որ հիվանդությունը նախորդել է ոչ միայն վիրուսային վարակների (Cytomegalovirus, parainfluenza 2, հերպես, կարմրուկի, mononucleosis, ՄԻԱՎ) եւ պատվաստումների եւ վիրաբուժական միջամտություն: Ենթադրվում է, որ այդ demyelination է նյարդային մանրաթելեր հետեւանքով առաջացած իմունային վնասվածքի պատճառով նախնական զգայունակության վիրուսի. Կեսը հիվանդների հետ պատմության մեկ ամսվա մինչեւ սկզբից կլինիկական դրսեւորումների այս ախտաբանության նկատվում շնչառական եւ ստամոքսաղիքային հիվանդությունների. 85% - ը հիվանդների պետք է լիարժեք վերականգնման, եւ միայն 2-3% չբաշխված նյարդաբանական խանգարումների. Բնութագրվում է ավելացել սպիտակուցային բովանդակությամբ cerebrospinal հեղուկ նորմալ բջջային կազմի. Սովորաբար կաթվածի յառաջանայ վեր, մի քանի օրվա ընթացքում, իսկ հափշտակել միջքաղաքային մկանները վերին վերջույթների. Հաճախ խնդիրներ կան կուլ. Հետ կապված ներգրավման intercostal մկանների եւ զարգացման մկանային թուլության հնարավոր օդափոխության խնդիրները: Նվազեցնելով թոքերի կարողությունները 15-20 մլ / կգ, վակուումային մակարդակով մի շունչ առնվազն 20-30 սմ H2O եւ raS02 աճը ավելի քան 50 մմ Hg: Art. անհրաժեշտ ventilatory աջակցություն. Այն դեպքում, արագ կերպով ուսման տեմպը որոշող tetraplegia պահանջում երկարատեւ մեխանիկական օդափոխության. Ցուցումներ հոսպիտալացման է հեռացնել են զարգացումը atelectasis, թոքաբորբի եւ կրճատվել պաշտպանական ուղեգիծ reflexes. Վեգետատիվ դիսֆունկցիան կարող է լինել պատճառը արյան շրջանառության խանգարումներ. Հնարավոր տատանումները արյան ճնշման, հաճախասրտություն, առիթմիայի, սրտի կանգի: Վտանգը այդ խանգարումների մեծացնում ֆիզիկական խթանման հիվանդի: Խորհուրդ են տալիս օգտագործել »եւ. Blockers. Ինքնավար դիսֆունկցիան նվազեցնել compensatory ռեակցիա, հետեւաբար հնարավորությունը խիստ hypotension, երբ փոխվում է մարմնի դիրքորոշումը, արյան կորուստը եւ հովացում ԺԴ. Առանձնահատուկ ուշադրություն պետք է դարձվի կանխման ձգտման, ճնշման sores, միզուղիների մարսողության վարակի, թոքային էմբոլիայի, եւ էլեկտրոլիտային ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ քանի որ նրանք հաճախ պատճառները Պացիենտների վիճակի վատթարացման հետ ներգրավվածության cranial նյարդերի անհրաժեշտ միջոցներ բերանի խոռոչի խնամք, խոնավեցում եղջերաթաղանթի եւ մաշկի շնորհիվ աճող սեկրեցիա ADH հաճախ են նշանավորվեց Հեղուկի պահպանման եւ hyponatremia, որը պահանջում է ուղղում ՎԷ խախտումները: կանխելու համար DVT խորհուրդ է տրվում Heparin. Laryngoscopy եւ tracheal intubation կարող է հանգեցնել ծանր տախիկարդիա եւ հիպերտոնիկ. վերահսկողության արյան ճնշումը կարող է պահանջվել վազոակտիվ թմրանյութեր ուղիղ գործողություն, պետք է վերահսկվեն CAS: suxamethonium կարող է հանգեցնել վտանգավոր hyperkalemia 3 ամսվա ընթացքում սկսած սկզբից հիվանդության, ուստի նրա օգտագործումը ցանկալի չէ: Թմրամիջոցների ընտրության է ոչ-depolarizing relaxants նվազագույն հետեւանքների վերաբերյալ սրտանոթային համակարգի, ինչպիսիք են Vecuronium: Որպես կանոն, այս պաթոլոգիայի տարբեր խոչընդոտների դիմանալ մինչեւ 6 շաբաթ (երբեմն մինչեւ 9 ամիս), բայց դա շատ անհրաժեշտ բարոյական աջակցություն ժամանակ մեխանիկական օդափոխության. With երկարաժամկետ շնչառական սարքի վերադրումը ցույց է տալիս tracheostomy: Ի 2/3 հիվանդների պահանջող փոխանցում է հեռացնել, - ասում է թոքաբորբից: Needed antibiotic թերապիա, ֆիզիոթերապիա, վերականգնողական խոշոր տրամագծով խողովակների. V, բայց նրանց արդյունավետությունը առայժմ չի ապացուցված որպես հատուկ բուժման օգտագործելով corticosteroids. Որպեսզի հեռացնել գործոնները օգտագործվում Հումորալ autoimmune Plasmapheresis ընթացքը հաջորդում է ավարտից դոնոր պլազմային ծավալի, մասնակիորեն crystalloid եւ ալբումինի:

Hyperammonemia CErEbRo-atrophic

Տես, Rett սինդրոմի.

Ոչ-հեմոլիտիկ hyperbilirubinemia հետ kernicterus

Տես. Crigler-Նաջարը համախտանիշի.

Hyperbilirubinemia nekonyugiruemaya ընտանիքը

Տես. Gilbert հիվանդության.

Gilervyazkosti արյան համախտանիշ (Valdenstrёma makroglobinemiya, բազմակի myeloma, retikulolimfomatoz makroglobinemichesky)

Valdenstrёm Գ (Waldenstrom Գ) - Շվեդիայի թերապեւտ.

Այն տեղի է ունենում մարդկանց տարիքի, բաժակ կանանց: Բնութագրվում է տարածման բջիջների ոսկրածուծի, նմանատիպ լիմֆոցիտների եւ պլազմային բջիջների, ինչպես նաեւ սակավարյունության եւ giperglobinemiey: Բարձրացում պլազման մածուցիկության հետ կապված բարձր մակարդակի immunoglobulins: Կա մի բարձր ռիսկ թրոմբոզի. Են բացահայտվում lymphadenopathy, hepatosplenomegaly. Ի տարբերություն միելոմայի, այս պաթոլոգիայի հազվադեպ ներգրավված skeletal համակարգի, այնպես որ, hypercalcemia եւ բարդությունների հետ կապված դրա հետ, չեն բնորոշ:

Նախքան վիրաբուժության, դուք պետք է Plasmapheresis:

Տես. Որպես միելոմայի:

Idiopathic մանկական hypercalcemia համախտանիշ

Տես, Williams համախտանիշի.

hyperparathyroidism

Առաջնային hyperparathyroidism Ընտանեկան (վահանաձեւ գեղձ հիպերպլազիա ժառանգական, hyperparathyroidism նեոնատալ ընտանիքը)

Ենթադրվում է, որ autosomal հեռացվող օրինակը ժառանգութեան: Հիմնական ախտանիշներից հետ կապված hypercalcemia պատճառով հարվահանաձեւ հիպերպլազիայով: Առաջին շաբաթներին կյանքի հայտնվում փորկապության, շնչառության դժվարացում, hepatosplenomegaly, polydipsia, polyuria, ցավեր եւ անեմիա: Գոյություն ունեն hypercalcemia, hypophosphatemia, hypercalciuria, giperfosfaturiya, aminoaciduria: Հաճախ գտնվել nephrolithiasis: Hypercalcemia (> 5.5 mEq / L) հանգեցնում է հիպերտոնիկ, կրճատելով ինտերվալը Q-T, երկարացնելուն ինտերվալը P-R, մեծացնում է վտանգը սրտի ձերբակալման. Ռիսկի կարող է ժամանակավորապես նվազեցնել կալիում Ինֆուզիոն. Առանց բուժման, երեխա է մահանում. Առաջին ամիսների ընթացքում կյանքի. Է նվազեցնել մակարդակը կալցիումի օգտագործվում են հարկադրաբար diuresis, mithramycin (25 մգ / կգ), հեմոդիալիզ, վիրաբուժական հեռացումը, որ հարվահանաձեւ գեղձերի:

Ընթացքում անզգայացման համար անհրաժեշտ է վերահսկել hydration եւ diuresis. Երբ նախնական քնկոտություն է անզգայացնող պահանջների կարող է կրճատվել: Կետամինը անցանկալի է: Պահանջում է ECG Վերահսկել Վերահսկում: Հնարավոր այլանդակ արձագանքը մկանային relaxants: Նկարագրվում է ավելացել զգայունությունը succinylcholine եւ դիմադրության atracurium: Քանի որ օստեոպորոզ է postural փոփոխությունների ժամանակ անզգայացման կարող պաթոլոգիական կոտրվածքների. M: F -1: 1.

Առաջնային hyperparathyroidism պատճառով carcinoma

Պաթոլոգիան պայմանավորված է հարվահանաձեւ carcinoma: Կլինիկական դրսեւորումները նման են նրանց, ովքեր առաջնային hyperparathyroidism ընտանիքի (տես. Վերեւում): Տարբերությունն այն է, ավելի բարձր մակարդակ hypercalcemia (> 7.5 mEq / L): Այն բանից հետո, վիրաբուժական հեռացումից carcinoma հնարավոր է զարգացման hypocalcemia hypoparathyroidism, hypomagnesemia, hyperchloraemic acidosis եւ երիկամային անբավարարություն:

Այն տեւում է վերահսկողությունը կալցիումի մակարդակներում, էլեկտրասրտագրություն.

hyperparathyroidism միջնակարգ

Այն զարգանում է որպես փոխհատուցում պատասխան, որ հարվահանաձեւ գեղձերի նվազեցնելու մակարդակը կալցիումի արյան մեջ: Այն հաճախ տեղի է ունենում հիվանդների երիկամային հիվանդություն, որի արդյունքում hypocalcemia, hyperphosphatemia, hypomagnesemia: Chance խախտմամբ կալցիումի կլանման հիվանդությունների ստամոքս - աղիքային գոտի. The կալցիումի մակարդակը սովորաբար կրճատվել կամ նորմալ:

Պահանջում է ուղղում էլեկտրոլիտային խանգարումներ, մոնիտորինգի ECG մոնիտորը:

Հարվահանաձեւ հիպերպլազիա ժառանգական

Տես. Hyperparathyroidism առաջնային ընտանիքը:

Hypertelorism հետ կերակրափողի անկանոնություն ու hypospadias

Տես. Opitz-Frias համախտանիշի.

Hyperthermia համախտանիշ

Անզգայացման հատկանիշները նման են չարորակ Hyperthermia (տես. Չարորակ Hyperthermia):

չարորակ Hyperthermia

Դա դասական օրինակ է pharmacogenetic հիվանդության. Մի որոշակի խումբ մարդկանց գենետիկ նախահակում է զարգացման հիվանդության օգտագործելով որոշակի դեղամիջոցներ, կամ սթրեսի գործոններ: Այն առաջանում է, երբ որոշ բնածին հիվանդություններ, մասնավորապես միոպաթիաներ երեխաների 3 անգամ ավելի հաճախ, քան մեծահասակների: Սովորաբար դա երեւում է, երբ, օգտագործելով depolarizing relaxants եւ 2/3 դեպքերում է առաջին անզգայացման. Թողարկիչ կարող է նաեւ լինել հալոգենացված անզգայացման, tubocurarine, galamin: Հիմքը կլինիկական դրսեւորումների խախտում է կալցիումի sarcoplasmic reticulum առգրավման հետեւանքով առաջացած ձգան գործակալ. Long հանգեցնել մկանային contractions նյութափոխանակության բարելավմանը (մինչեւ 10 անգամ ավելի է, քան նորմալ մակարդակից), զարգացումը acidosis եւ ջերմային գերարտադրության: Կա աճ ածխածնի երկօքսիդի արտադրության (raS02> 100 մմ Hg, pH Ախտաբանական բաժանմունքի հետ կապված գերարտադրության մասին triiodothyronine (5-15 անգամ ավելի շատ է, քան նորմայից) եւ / կամ thyroxine կողմից վահանաձեւ գեղձի Սովորաբար հայտնվում միջեւ տարեկան 20-ից 40 տարի ժամկետով, 4 անգամ ավելի տարածված է կանանց : առավել տարածված են ախտանշանները :. աճ քաղցկեղի (goiter), հաճախասրտություն, դյուրագրգռություն, սարսուռ, գերարտադրություն ջերմության, հոգնածության, քաշի կորուստ, աչքի ախտանիշներ, թուլության, նախասրտերի սպեկուլյացիա բուժումը ներառում antithyroid դեղեր (propylthiouracil, methimazole, propranolol) եւ Subtotal մասնահատում gland Երբ պատրաստվում է վիրահատության, օգտագործելով P-ն անտագոնիստներ հնարավոր բարդությունների: ... վնաս հասցնել հերթական laryngeal նյարդային խախտմամբ golosoobrazovatelnoy գործառույթը եւ բարձրացնել վտանգը ձգտման, ուղեգիծ խոչընդոտման պատճառով սեղմում է հեմատոմաների եւ tracheomalacia, զարգացման hypoparathyroidism Laryngospasm կարող է լինել առաջին դրսեւորումը hypocalcemia հիվանդների հին է, քան 40: ի մեթոդը ընտրության բուժման այս հիվանդության մի Ռադիոիզոտոպների թերապիա, որը վերացնում է վտանգը ընդհանուր Անզգայացման եւ վիրահատական ​​միջամտության:

Լավագույն պայման անզգայացման է euthyroid պետություն: Եթե ​​դա անհնար hyperdynamic hemodynamic անկարգությունները, որոնք վերահսկվում են esmolol: Anticholinergic դեղերի sedation բացառվում է: Այն պետք է լինի պարտադիր փորձարկման օդուղիները կարգավիճակի (օպտիմալ օգնությամբ CT): Ներածություն, սովորաբար իրականացվում է barbiturates: Intubation ֆոնի վրա succinylcholine եւ nondepolarizing relaxants նվազագույն ազդեցություն սրտանոթային համակարգի վրա:
Պահպանումը Անզգայացում halogen պարունակող անզգայացուցիչ հետ միասին ազոտային օքսիդի: Պահանջում է սրտի փոխարժեքը Մոնիտոր ջերմաստիճանը: Ուղղումը, որն իրականացվում է անուղղակի Hypotension vasopressors: Թերեւս օգտագործումը տարածաշրջանային Անզգայացման, որն առաջացնում է բարեհաճ շրջափակումը:

Giperekpleksiya (մկանային կոշտություն սինդրոմ նորածնի)

Դա հազվագյուտ գենետիկ հիվանդություն է բնութագրվում է ծանր մկանային stiffness ծնվելուց անմիջապես հետո: Այնտեղ արդեն արտահայտել է մկանային spasms է հանկարծակի աղմուկի կամ շարժմանը. Պարոն EM ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, մշտական ​​մկանային գործունեությունը երբեմն ժամանակաշրջաններում թուլացում. Դրսեւորել փսխում, pharyngeal spasms, դժվարությամբ կուլ. Muscle կոշտություն եւ giperekpleksiya աստիճանաբար նվազում ընթացքում առաջին տարվա կյանքի.

Այնտեղ դիմացկուն է succinylcholine, իսկ արձագանքը pancuronium եւ neostigmine նորմալ է. Հնարավոր է մնացորդային սթրես հետո succinylcholine: Արձագանքը հալոգենացված անզգայացմամբ եւ ազոտային ազոտի կանխատեսելի:

Hypoventilation ալվեոլային idiopathic: անեծքը Ondine համախտանիշի (Ondine)

Անունը, մտել է 1962 J .. Severinhaus (J. Severinghaus) եւ Ռ. Mitchell (Ռ. Mitchell), ինստիտուտի Cardiorespiratory հետազոտության (Սան Ֆրանցիսկո) նկարագրության հիվանդի, ով որպես արդյունքում պարտության մասին conductive ուղիների ուղեղի խունացած ավտոմատ կառավարման օդափոխության իսկ պահպանելով կամայական: Հեղինակները կապված ախտանիշները այս հիվանդության հետ լեգենդի nymph undine (ֆրանսերեն մեկնաբանմամբ. Ondina), ով հայհոյել է իր անհավատարիմ lover, խոստանալով, որ կդադարի շնչում է շուտ ընկնում քնած.

Սա շատ հազվադեպ ձեւ կենտրոնական Երազ apnea (սմ քնում apnea համախտանիշ) կարող է կապված երեք գործոնների: պարտությունն կենտրոնական ընկալիչների, որոնք արձագանքել են CO2 մակարդակներում է արյան, կորստի Medullary շնչառական neurons, վնասը նվազման շարժիչի մասերը ողնաշարի լարը: Նման կլինիկական իրավիճակներ կարող են առաջանալ, երբ lesions է ուղեղի բխում, posterior fossa կամ արգանդի վզիկի ողնաշարի լարը (ուռուցք, բորբոքային կամ դեգեներատիվ).

Նման հիվանդները պահանջում ցմահ շնչառական աջակցություն գիշերը: Սա պահանջում է մշտական ​​մուտք դեպի հիվանդի օդուղիները (tracheostomy) եւ պարտադիր կիրառման ռեսպիրատոր հիվանդանոցում կամ տանը.

Gipoglossii-gipodaktilii համախտանիշ

Տես. Aglossia-adactylism համախտանիշի.

Պարոն ipogonadizm

Տես, Klinefelter:

hypoparathyroidism

(Տես. Նաեւ Albright osteodystrophy)

Մշակվել է անբավարար զարգացման եւ բացակայության հարվահանաձեւ հորմոնի պատահական մասնահատում է հարվահանաձեւ գեղձերի ընթացքում վահանագեղձի, ինչպես նաեւ պայմանավորված է անհաղորդ հյուսվածքների է նրան hypomagnesemia, քրոնիկ երիկամային անբավարարության, pseudohypoparathyreosis, anticonvulsant թերապիա. Թերեւս զարգացումը hypoparathyroidism սուր պանկրեատիտի.

Գոյություն ունեն Գերզգայունություն sedatives եւ անզգայացմամբ, hypocalcemia (CA ++ <4.5 mEq / լ) մկանային թուլության եւ tetany: Անհրաժեշտ է կառավարման կալցիումի եւ վիտամին D. Եթե Անզգայացում անհրաժեշտ է հիշել, որ metabolic (օգտագործելով նատրիումի երկածխաթթվային) կամ շնչառական (hyperventilation) alkalosis կարող են արագ նվազեցնել մակարդակը իոնացվում կալցիումի պլազմա. Looking for ԷՍԳ մոնիտորինգի, վերահսկողության CBS եւ արյան գազերի, սպասարկում ԱԼԲՈՒՄԻՆ մակարդակով: Հնարավոր potentiation ակցիայի ոչ depolarizing մկանային relaxants, նվազել մակարդում, laryngospasm զարգացումը.

Hypoparathyroidism մանկական X կապված

X-կապված հեռացվող ռեժիմը ժառանգութեան: Հիվանդությունը արտահայտվում է նորածնային շրջանում ցավեր, մկանների կոշտության, laringospazmom, hyperreflexia: Հնարավոր լուծ պատճառով աղիքային hyper: Աչքի խանգարումներ բացայայտ photophobia, blepharospasm, conjunctivitis, keratitis, եղջերաթաղանթի ulceration եւ վատացնելու է ոսպնյակի. Հաճախ կա աճ է ներակնային ճնշման.

Երբ Անզգայացում է անհրաժեշտ է հաշվի առնել hypocalcaemia (տեսնել. Hypoparathyroidism):

Hypoplasia է femur եւ անսովոր դեմքի համախտանիշի

Ժառանգական հիվանդություն փոխանցվել է կասկածվող autosomal գերիշխող: Գոյություն ունեն femoral hypoplasia, մի կարճ քիթը եւ ճեղքվածք քիմք: Հնարավոր է, դժվար intubation պատճառով micrognathia: Աճը ցածր պայմանավորված է կրճատել է ստորին վերջույթների. Կան hypoplasia է humerus հետ սահմանափակման շարժումների Անկյուն համատեղ, clubfoot, hypoplasia է acetabulum, ողնաշարի ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ. Վերջինս կարող է առաջացնել դժվարությունները ընթացքում Անզգայացման եւ intubation: Հատուկ առաջարկություններ օգտագործման որոշ դեղերի չէ:

Մազերի hypoplasia եւ աճառ

Տես. Chondrodysplasia metaphyseal տիպի Mc CUSICK:

Ֆոկուսային մաշկային hypoplasia

Տես, Գոլցը համախտանիշի.

Hypospadias-dysphagia համախտանիշ

Տես. Opitz-Frias համախտանիշի.

հիպոթիրեոզ

Կա մի բնածին cretinism (տեսնել. Որպես վահանաձեւ dysgenesis) եւ ձեռք է բերել անչափահասների ձեւը: Եղել stunted աճը, չոր մաշկի, հաստ մազերը, նվազել է ֆիզիկական ակտիվությունը, փորկապություն, հաստ լեզուն, նվազել է մկանային տոնուսը, կոշտ ձայնը եւ մտավոր հետամնացության: Այն պահանջում է փոխարինման թերապիան: Հիվանդների հետ undiagnosed հիպոթիրեոզ, կարող են ենթարկվել հրատապ վիրահատական ​​միջամտություն: Դուք կարող եք ակնկալել, ավելի ծանր արձագանքը թմրամիջոցների հետ դեպրեսիվ գործողություն, այդ թվում thiopental: Նշված են Hypotension, շրջանառու փլուզումը: Բուժման համար այդ պայմանների հետ կապված կրճատվել պատասխան շեշտել, օգտագործելով hydrocortisone. Ավելի ուշ նշանակվել triiodothyronine եւ thyroxine, բայց սկիզբն իրենց գործողությունների հետաձգվել: Սովորաբար օգտագործվում է երրորդ սովորական doses եւ ավելի քիչ, բայց, այնուամենայնիվ, արթնացնելով ժամկետը սովորաբար զգալիորեն ավելի երկար:

Von Hippel-Lindau (von Hippel-Lindau) համախտանիշ (հիվանդություն) (angimatoz tserebroretinapny, Hippel-Lindau (von Hippel-Lindau) համախտանիշ [հիվանդություն])

E. Hippel (von Hippel E.) (1867-1939) Գերմաներեն ակնաբույժ: Lindau A. (Lindau) (1892-1958) - Շվեդիայի պաթոլոգանատոմներն. Ժառանգել է autosomal գերիշխող ձեւով: Բնութագրվում է բազմաթիվ հեմանգիոմաներ զուգորդում ցանցաթաղանթի կամ hemangioma եւ cerebellar hemangioblastoma IV փորոքի պատին (երբեմն ողնաշարի վնասվածք լարը): Դրսեւորել է ցավի է հետեւի ղեկավարի, գլխապտույտ, փսխում, ataxia, nystagmus, dysarthria, spastic paraparesis: Հետեւանքն է posterior fossa հեմանգիոմա կարող է լինել hydrocephalus. Կան հեմանգիոմաներ face, ձեռքերը եւ hamartoma երիկամների, լյարդի, ենթաստամոքսային գեղձի, վերերիկամային գեղձի եւ այլ օրգանների. Այն կարող է զուգորդվում pheochromocytoma, լյարդի եւ երիկամների անբավարար:

Երբ դուք հաշվի առնել Անզգայացում համակարգի խանգարումներ:

Hirschsprung [Hirschprung] հիվանդություն

Տես. Aganglioz բնածին աղիք:

histiocytosis

Տես. Henda-Shyullera-Krischensa հիվանդություն.

Gitlin համախտանիշ

Ժառանգական հիվանդություն կապնվել X-կապված կամ autosomal փոխանցման. Գոյություն ունեն hypoplasia է Thymus, բացակայության immunoglobulins, ցածր թվի շրջանառվող lymphocytes արյան մեջ: Երեխաները հաճախ մահանում վաղ տարիքից է սնկային, վիրուսային կամ պնեւմակոկ վարակի.

Հատուկ Առաջարկություններ անցկացման ոչ Անզգայացում.

Glanzmann հիվանդություն (համախտանիշ) (Glanzmann հիվանդություն, urombasteniya)

Glanzmann E. (E. Glanzmann) (1887-1959) - Շվեյցարական արյունաբան.

Հազվագյուտ մակարդում խանգարումներ, ժառանգել է autosomal հեռացվող (կամ գերիշխող) տեսակը, բացակայության պատճառով որոշ glycoproteins վրա մակերեսի թրոմբոցիտների, որոնք ընկալիչները համար ֆիբրինոգենի եւ Վիլեբրանդտի ՀԱԿԱԾԻՆ: Սա հանգեցնում է կազմալուծման platelet ագրեգացման եւ հավատարմություն այդ հիվանդների. Այն հոսում է տեսակի հեմոռագիկ diathesis: Դրսեւորել արյունահոսություն խանգարումներ, հատկապես է լորձաթաղանթի մեմբրաններ: Bleeding ժամանակ նորմալ է, կամ ավելացել: Նորմալ մակարդման ժամանակ նշվում է թերի գունդ հերքում: Տրոմբոցիտներից հաշվիչ սովորաբար շրջանակներում կանոնների, բայց նրանք morflogicheskie կամ ֆունկցիոնալ ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ. Պայմանական դեղեր է դադարեցնել արյունահոսություն անարդյունավետ: Թրոմբոցիտների փոխներարկումը պահանջվում զանգված, սակայն alloimmunization հանգեցնելով իջեցված կյանքի transfused թրոմբոցիտների եւ նվազեցնում արդյունավետությունը այս բուժման: Հիվանդները կարող են ստանալ հորմոններ:

glycogen պահեստավորման հիվանդություն

1tip (Gierke հիվանդություն, glycogen պահեստավորման հիվանդություն gepatonefromegalny, Gierke-Վան Creveld համախտանիշ)

Gierke E. (von Gierke E.) (1877-1945) - Գերմաներեն պաթոլոգանատոմներն.

Autosomal գերիշխող ժառանգութիւնը: Սակավությունն գլյուկոզա-6-phosphatase, հանգեցնում է ավելորդ glycogen բովանդակության նորմալ քիմիական կառուցվածքով (հատկապես լյարդի եւ երիկամների). Կանխելու hypoglycemia բանավոր կերակրման յուրաքանչյուր 2-3 ժամ: Գոյություն ունեն hyperuricemia, աճ եւ մտավոր հետամնացության, hepatomegaly, հեմոռագիկ diathesis շնորհիվ platelet դիսֆունկցիան. Երեխաները հազվադեպ են գոյատեւել 2 տարեկան: Այնտեղ acidosis եւ hypoglycemia ընթացքում վիրահատության: Խորհուրդ ենք տալիս diazoxide: Պահանջում է վերահսկողությունը CBS եւ գլյուկոզա ընթացքում անզգայացման. Քանի որ անկարողության փոխանակելու glycogen մեջ lactic թթու չպետք է օգտագործվի Ինֆուզիոն լուծույթներ, որոնք պարունակում lactate:

Ընթացքում անզգայացման կատարեց շարունակական Ինֆուզիոն 5% գլյուկոզա: Ի նշված acidosis կառավարվում նատրիումի երկածխաթթվային.

Type II (pompe հիվանդություն, glycogen պահեստավորման հիվանդություն ընդհանրացված)

J. pompe (pompe J.) - Dutch բժիշկ.

Autosomal-ռեցեսիվ ժառանգութիւնը: Սակավությունն lysosomal -1,4-գլյուկոզիդազների, ինչը հանգեցնում է ավելորդ glycogen բովանդակության նորմալ քիմիական կառուցվածքի սրտի, մկանների, լյարդի եւ ուղեղի. Գոյություն ունեն cardiomegaly եւ սրտի անբավարարություն, subaortic ստենոզի մկանային hypotonia, macroglossia (կարող է առաջացնել խցանում է VDP): Նյարդաբանական խանգարումներ կարող է դրսեւորել նվազման հազ, լռեցնել ռեֆլեքս, թույլ տեսողություն ունեցողների կուլ. Կան հաճախակի դեպքեր ձգտումների եւ atelektazirovaniya է թոքերից. Նորածինները հազվադեպ գոյատեւել.

Ընթացքում Անզգայացման պետք է դիտարկել է աճել ռիսկի դժկամ խանգարումների բացակայության գիտակցության: Inhaled անզգայացման առաջացնել սրտամկանի դեպրեսիա, հատկապես հիվանդների հետ congestive սրտի ձախողման: Ներկայությամբ subaortic ստենոզի անցանկալի նվազման Նախաբեռնում, afterload, մեծացնել Iasi եւ սրտամկանի contractility: Երբ մկանային Hypotension պետք է խուսափել օգտագործումը depolarizing մկանային relaxants: Ախտորոշիչ բիոպսիայի նախընտրելի է օգտագործել տեղական անզգայացնող միջոց:

Type III (Cori հիվանդություն, Forbes հիվանդություն)

Corey Դ Թերեզա (Cori Գ Թ.) (1896-1957) - ամերիկյան բիոքիմիկ. D. Forbes (Forbes Գ Վ) (1915-) - ամերիկյան մանկաբույժ:

Autosomal-ռեցեսիվ ժառանգութիւնը: Պակասում AMILO-1,6-գլյուկոզիդազների, ինչը հանգեցնում է կուտակման աննորմալ կառույցի երկար ճյուղերի glycogen է լյարդի եւ մկանների. Կուտակում glycogen է սրտի մկանների եւ հանգեցնում է սրտամկանի hypertrophy եւ առանձին խմբերի մկանների, խանգարման սրտի անցկացման եւ կորոնար շրջանառության, անդամակցության myopathy ապագայում: Նախագուշակում համար լավ կյանքի:

Ընթացքում շահագործման, կարող է զարգանալ hypoglycaemia: Երբեմն, շնորհիվ hyperlipidemia զարգացող ketoacidosis: Specific անզգայացնող ոչ մի խնդիր:

Type IV (Անդերսենի հիվանդություն, amylopectinosis)

Տես, Անդերսենը հիվանդություն.

V տեսակը (Mac Ardley-Շմիդը-Pearson հիվանդություն Mack Ardley հիվանդություն mIofosforilaznaya ձախողումը)

B. McArdle (MacArdl B.) - Անգլերեն նյարդաբան.

P. Schmid (Շմիդը R.) (1922 թ. -) - Շվեյցարիայի բժիշկ եւ բիոքիմիկ.

Կ. Pearson (Pearson C.):

Autosomal-ռեցեսիվ ժառանգութիւնը: Glycogen phosphorylase թերությունը պատճառելով կուտակման glycogen նորմալ քիմիական կառուցվածքի մկանների. Գոյություն ունեն մկանային թուլություն, սրտի անբավարարության: Միոպաթիա դրսեւորվել որպես շնչառական խնդիրներ.

Ընթացքում Անզգայացում հնարավոր խոտորեալ պատասխան մկանային relaxants, դեղեր պետք է օգտագործվի զգուշորեն, ծանր սրտի գործառույթը. Անվտանգ թմրանյութերի համար հանգստի ժամանակ կարճ վիրաբուժական միջամտության atracurium. Suxamethonium պետք է ջնջվել:

Մուտքագրեք VI (Hers [Hers] հիվանդություն gepatofosforilaznaya ձախողումը)

Autosomal-ռեցեսիվ ժառանգութիւնը: Glycogen phosphorylase անբավարարությունը հանգեցնում է կուտակման glycogen նորմալ hepatocytes եւ leukocytes: Այնտեղ hypoglycemia:

Երբ Անզգայացում եւ հետվիրահատական ​​շարունակական մոնիտորինգ արյան գլյուկոզի մակարդակի:

Խլություն եւ ֆունկցիոնալ բնածին սրտի խանգարումներ (Zhervella-Lange-Nielsen համախտանիշ)

Հիվանդությունը, փոխանցվել է autosomal հեռացվող ձեւով, ներկայացնում է ինչպես երկկողմ sensorineural խլության, seizures կորուստ գիտակցության ժամանակ ֆիզիկական ճիգ կամ նյարդային հուզմունքով: The ԷՍԳ ակնհայտ երկարացում ընդմիջումից QT, մի ատամնավոր, biphasic կամ inverted T ալիքը կա վտանգ սրտի ձերբակալման. Երբեմն, կա մի չափավոր hypochromic անեմիա: Մահը տեղի է ունենում, քանի որ արդյունքում փորոքային հաճախասրտություն առաջատար փորոքի fibrillation կամ asystole: Փնտրում եմ ԷՍԳ մոնիտորինգ եւ տեղադրում կարդիոմիոպաթիայով. Շատ հիվանդները մահանում են հասակում 3-14 տարիների ընթացքում: ԵԹԵ 1: 100 000-1 200 000:

Բնածին sensorineural խլություն եւ goiter

Տես, Պենդրեդի համախտանիշի.

Խլություն conductive + + Microtia hypertelorism առաջ ճեղքվածք

Տես, Bixler համախտանիշի.

գլյուկագոնոմներ

Glucagon-vyrabatyvayuitsaya քաղցկեղը ենթաստամոքսային գեղձի կղզյակ բջիջների. Ուղեկցվում է շաքարային դիաբետով: Այն տեւում է վերահսկողությունը արյան շաքարի մակարդակը.

Gowers-Welander միոպաթիա

Տես. Welander մկանային հյուծում.

Goldenhar [Goldenhar] սինդրոմ (dysplasia oculo-auricular-ողնաշարային)

Goldenhar M. (Մ. Goldenhar) (1924-1993) - ամերիկյան մաշկաբան.

Համադրություն ատամների զարգացման արատների, ականջի եւ լսողական meatus հետ hypoplasia կեսի դեմքը եւ dermoid cyst կամ lipodermozom conjunctiva:

Ներկայությունը Այս ախտաբանության դժվարություններ է ստեղծում tracheal intubation եւ պահանջում է այլընտրանքային լուծումներ, իսկ ապահովելով ելք դեպի հիվանդի շնչառական ուղիների, որպեսզի պահպանել գազի փոխանակում ընթացքում անզգայացման.

Goldscheider հիվանդություն

Տես. Epidermolysis bullosa ծնե:

Գոլցը համախտանիշ (կիզակետային մաշկային hypoplasia)

P. Գոլցը (Գոլցը R.) - ամերիկյան մաշկաբան. X-կապված գերիշխող ժառանգությունը lethality տղամարդկանց պտղի. Այնտեղ եղել են լայնածավալ տարածքներ մաշկի thinning հետ չաղ protrusions, կարող է լինել ամբողջական բացակայությունը մաշկի որոշ ոլորտներում, կետերում, բազմաթիվ պապիլոմաների է բերանը եւ այլ ոլորտներում: Skeletal թերությունները ներառում են micrognathia, kyphosis, սկոլիոզ, ճեղքվածք vertebrae, ասիմետրիան է դեմքի եւ մարմնի, եւ այլոց: Կան եւ ստորին ծնոտների hypoplasia, արատ ատամների, ճեղքվածք շուրթերի, լեզուն, ծնունդները ներքին օրգանների.

Այստեղ կարող է լինել դժվարություններ պահպանման օդային Ակնհայտություն պատճառով դեմքի եւ ատամնաբուժական անհամաչափությունը, stiffness է արգանդի վզիկի ողնաշարի. Լուրջ խնդիր է կարող է լինել

homocystinuria

Autosomal-ռեցեսիվ ժառանգութիւնը: Բնածին սխալների նյութափոխանակության հետ կապված մի դեֆիցիտի cystathionine Synthetase: Հնարավոր thromboses է կորոնար զարկերակների, քներակ, երիկամային զարկերակների, թոքային նահանջ ամիս (պահանջող heparinization) տեսապակի հոդախախտում, օստեոպորոզ, հոգեկան խանգարումներ, hypoglycemia, երիկամային անբավարարություն: Ընդհանրացված երակային թրոմբոզի եւ զարկերակային թրոմբոզի կարող է հանգեցնել հիպերտոնիկ, hemiplegia, եւ վաղ մահվան: Արտաքին կարծես հիվանդների հետ սինդրոմի Morthal: Skeletal անոմալիաներ: dolihostenomieliya, keeled կամ ձագար կրծքավանդակի այլանդակություն, սկոլիոզ, kyphosis, ոտքով deformities, օստեոպորոզ. Այնտեղ արդեն կոնցենտրացիայի բարձրացում methionine, homocysteine ​​եւ նվազել մակարդակները cystine է պլազմային.

Երբ Անզգայացում պետք է համարել համակարգային խախտումներ: Կա միտում ջղաձգական ռեակցիաների, հետեւաբար, ցանկալի է օգտագործել թմրանյութեր, որոնք բարձրացնում են զավթման գործունեությունը (ketamine metageksiton): Այն բանից հետո, ծակել veins հաճախ զարգանում թրոմբոզ: Խորհուրդ ենք տալիս պահպանողական բուժում. Վիրաբուժական միջամտության կատարվում են միայն այն դեպքերում, ծայրահեղ անհրաժեշտության դեպքում:

Gonadala disgenetichesky համախտանիշ

Տես, Turner համախտանիշի.

Gorlin-Գոլցը համախտանիշ (Gorlin-Գոլցը համախտանիշ, basal բջջային nevus համախտանիշ, Gorlin համախտանիշ)

P. Gorlin (Gorlin R. J.) - ամերիկյան պաթոլոգանատոմներն. R. Գոլցը

(Գոլցը R.) - ամերիկյան մաշկաբան.

Autosomal գերիշխող ժառանգութիւնը բարձր (97%) եւ պերինատալ մահացության: Multiple basal բջջային carcinomas, ծնոտ cysts. Գոյություն ունեն Ողնաշարի անոմալիաների թաքնված ուղեղի ճողվածքի:

Կան դժվարություններ intubation: Հատուկ առաջարկներ ընտրության դեղերի Անզգայացման չէ նկարագրված.

Gaucher հիվանդություն (lipidosis glyukotserebrozidny, glyukotserebrozidoz)

Gaucher F. (Gaucher Ph Ch էք ..) (1854-1918) - ֆրանսիացի մաշկաբան.

Autosomal-ռեցեսիվ ժառանգութիւնը: Հիվանդությունը, որը կապված տեսողություն ունեցողների նյութափոխանակության glucocerebroside (P-գլյուկոզիդազների). Գոյություն ունեն երեք ձեւերը, որոնք տարբերվում են տարիքի սկզբից հիվանդության ախտանշանների եւ preoobladayuschey: Երբ մանկական կամ սուր ձեւը ախտանշանները հայտնվում է 2-3-րդ ամսվա կյանքի. Գերակշռում է նյարդաբանական խանգարումների, «pseudobulbar կաթված» հետ շլության, դժվարությամբ կուլ, laryngeal ջղաձգություն, opisthotonos. Բնութագրվում է թերսնման, hepato- եւ Սպլենոմեգալիայով տառապող դիմողը: Հնարավոր ձգտումը թոքաբորբի: Վաղ մահ կամ շնչառական խանգարումներ: Ի անչափահասների ձեւով է նաեւ գերակշռում են նյարդաբանական ախտանիշներ: Քրոնիկ, կամ չափահաս ձեւը գտել է դեպքերի մեծ մասը: Հիվանդությունը սկսվում է առաջին տարվա etsizni: Գոյություն ունեն hepatosplenomegaly, պաթոլոգիական կոտրվածքներ: Երկրորդային փոփոխությունները ներառում են թրոմբոցիտոպենիա, neutropenia, սակավարյունություն.

Ընթացքում անզգայացման, ձգտումը կարող է տեղի ունենալ, թոքերի, այն պետք է նաեւ հաշվի առնել, համակարգային խախտումները:

granulomatosis բարեհամբույր

Տես, սարկոիդոզով:

լիպիդային granulomatosis

Տես. Henda-Shyullera-Krischensa հիվանդություն.

Քրոնիկ granulomatous հիվանդություն X-կապված ռեժիմում ժառանգության

Հիվանդությունը արտահայտվում է վաղ մանկության ավելացման արգանդի վզիկի ավիշ հանգույցների, dermatitis, ծանր կործանարար վարակի շնչուղիների վիրուսային, hepatosplenomegaly լյարդի թարախակույտ, sepsis, osteomyelitis փոքր ոսկրերի, խոցային ստոմատիտի, քրոնիկ փորլուծություն, պարապրոկտիտ, pericarditis: Պատճառը լուրջ վարակների անկարողությունն է neutrophils մարսել intracellular բակտերիաների, ինչպիսիք են staphylococci: Գոյություն ունեն leukocytosis, անեմիա, բարձր կոնցենտրացիան immunoglobulins է պլազմա.

Granulomatosis ավիշ հանգույցների է պարանոցի կարող է հանգեցնել դժվարություններ պահպանելով օդային Ակնհայտություն եւ ինտուիցիա մեջ երեխաների համար: Fibreoptic intubation կարող է օգտագործվել:

granuloma gistokistoznaya

Տես. Henda-Shyullera-Krischensa հիվանդություն.

Grondblada-Strandberg հիվանդությունը (pseudoxanthoma առաձգական, «ավելցուկային ստամոքսի» համախտանիշ)

Հազվագյուտ ժառանգել խանգարում փոխանցվել է autosomal գերիշխող եւ autosomal հեռացվող ձեւով: Հիմքը բոլոր խախտումների ստում այլասերում եւ պառակտվելու առաձգական մանրաթելեր, որոնք հանգեցնում է մաշկի ախտահարում եւ արյան անոթների. Փոփոխվել մաշկի ունի դեղին երանգ: Այնտեղ բնածին բացակայությունը որովայնի մկանները. Ավելացել քնքշություն արյան անոթների տանող ձեւավորման hematomas եւ պահանջում է հաճախակի փոփոխություն վայրերում է ներերակային ներարկման. անոթային հիվանդություն, երբեմն առաջացնում է աղեստամոքսային արյունահոսություն կամ occlusion եւ կորոնար զարկերակների, զարկերակների է ուղեղի եւ ծայրահեղությունների: Հնարավոր է կորոնար thrombosis, ուղեղի եւ վերջույթների. Նա նշել է, որ աճող վտանգը հիպերտոնիկ եւ կորոնար շնչերակ հիվանդություն. Էնդոկարդիալ կարծրացում կարող է ներառել եւ անցկացման համակարգը սրտում, հանգեցնելով սրտի առիթմիայի եւ հանկարծակի մահվան: Չկատարելը հազալով շարժումները պատճառով մկանային թուլության կարող է առաջացնել խնդիրներ հետվիրահատական ​​շրջանում: Համադրություն հետ երիկամային անբավարարություն:

Ընթացքում անզգայացման պետք է հաշվի առնել առկա խախտումների: Այն տեւում է վերահսկողություն է մոնիտորի ԷՍԳ, արյան ճնշման: Խնամք պետք է ձեռնարկվեն ընթացքում intubation եւ ներդրման ստամոքսի խողովակի. Հատուկ առաջարկություններ օգտագործման դեղերի համար անզգայացման, ոչ.

Diaphragmatic hernia բնածին

Տարբերակել ճշմարիտ եւ կեղծ diaphragmatic hernia. Եթե ​​ճշմարիտ ճողվածքներ նշանավորվեց thinning է դիաֆրագմային իր ելուստ մեջ կրծքավանդակի խոռոչում: Hernial SAC բաղկացած է մի thinning է թաղանթ է, թերթ է peritoneum եւ visceral պլեվրա: Երբ է կեղծ hernia hernial SAC բացակայում է. Որովայնի օրգանների (լյարդ, ստամոքսի, աղիք loops, ձախ բլիթ է լյարդի) տեղափոխել դեպի կրծքավանդակի խոռոչի միջոցով ընդլայնված ծակ. Արդեն առաջին մի քանի րոպեների կամ ժամերի ընթացքում կյանքի նշանավորվեց cyanosis, ● Հեւոց, փսխում, եւ առիթմիայի: Ի սրտի Peristaltic աղմուկներ են լսվում: Տեսողական ծնվելուց անմիջապես հետո scaphoid որովայնի կարող է հայտնաբերել: Կասկած diaphragmatic hernia է հակացուցում է օդափոխության դիմակ նորածնի, որը պահանջում է անհապաղ թերապիա ինտուբացիայի եւ մեխանիկական օդափոխության. Վիրաբուժական միջամտությունները հաճախ կատարվում է արտակարգ ցուցումների: Ի հետվիրահատական ​​շրջանում կարող են լինել ● Հեւոց, hypoxia, acidosis, սրտի անբավարարության, պնեւմաթորաքսով, եւ շնչառական անբավարարության: Աստիճանը շնչառական անբավարարության սովորաբար կախված է աստիճանից թոքային hypoplasia, ք. E. որ ժամանակի ձեւավորման ճողվածք: Հաճախ պահանջում է երկարաժամկետ մեխանիկական օդափոխության.

Նորածինները ծանր վերակենդանացման եւ կայունացման պետության իրականացվում նախքան շահագործման. Ծանր թոքային hypoplasia օգտագործելով Էքստրակորպորալ թաղանթ թթվածնով եւ նշանակման nitrooskida նվազեցնելու համար թոքային հիպերտոնիկ. ԵԹԵ 1 2300.

Diaphragmatic hernia մեծահասակների

Այս պաթոլոգիան հաճախ չճանաչված եւ արտահայտվում regurgitation ընթացքում զորակոչի կամ պահպանման Անզգայացման. Կա մի նվազում է », - ճնշման արգելքը» միջեւ ստորին կերակրափողի sphincter եւ ստամոքսի. Դրսեւորել retrosternal ցավը, վառվող սենսացիան եւ pharyngeal տեղատվություն.

Որպեսզի կանխելու regurgitation եւ ձգտումները անեսթեզիոլոգ պետք է դիտարկել նույն նախազգուշական միջոցներ, ինչպես նաեւ սուր աղիքային խոչընդոտման. Նախքան վիրաբուժության, նախատեսել է antacid (15-30 մլ 0,3 molar նատրիումի ցիտրատ լուծում) եւ H2 հակառակորդ (ranitidine 150 մգ բանավոր կամ 50 մգ intramuscularly): Բարելավելու նպատակով տոնուսը ստորին կերակրափողի sphincter օգտագործելով metoclopramide, 10 մգ. domperidone, 10 մգ. cisapride, 10 մգ:

Hernia umbilical լարը

Տես, Ekzofalos:

herniated lumbar

Տես, myelomeningocele:

Goodpasture ի համախտանիշ

Goodpasture EV (Goodspasture E. W.) (1886-1960) - ը պաթոլոգանատոմներն է Բոստոնում:

Գլոմերուլոնեֆրիտ ձեւավորմանը հակամարմիններ նկուղում մեմբրանի. Համակցված հետ ծանր հերթական թոքային արյունահոսության հետ fibrosis: Գոյություն ունեն hypertension, անեմիա, երիկամների անբավարարություն: Հիվանդները կարող են ստանալ steroids.

Նախքան վիրաբուժության, դուք պետք է Plasmapheresis:

Գյունտեր (Hunter) համախտանիշ

Տես. Mucopolysaccharidosis Type II.

Hurler (Hyurler) համախտանիշ

Տես, Mucopolysaccharidosis, տեսակ I.

Գյունթեր հիվանդություն

Տես, Erythropoietic porphyria:

« նախորդ հաջորդ »
= Գնալ բովանդակության դասագրքի =

г

  1. Թոքերի Ավիշ անոթներ
    Ավիշ ducts թոքերը սկսել է ինտերստիցիալ տարածության խոշոր թոքերի պատերին: Շնորհիվ արտահոսքի ներբջջային միացությունների ավիշ endothelium ունի բարձր սպիտակուցային բովանդակությունը. ավիշ հոսքի արագությունը գերազանցում է տոկոսադրույքը 20 մլ / րոպե: Ավելի մեծ ավիշ նավեր են գալիս ուղեկցող Airways եւ tracheobronchial ստեղծել շղթա ավիշ հանգույցների. ավիշ ջրահեռացման
  2. Այն մարմինները իմունային համակարգի
    Իմունային համակարգը, այն sovokupnostm բոլոր ավշային օրգանները եւ ավիշ կուտակումներ մարմնի բջիջների. Հոմանիշ իմունային համակարգի ավշային համակարգի. Ավշային օրգանները - ձեւավորումը ֆունկցիոնալ հյուսվածքի, որի իմունային բջիջները գոյանում, եւ որտեղ են նրանք ձեռք բերել իմունային առանձնահատկությունները: Թվում մարմինների իմունային համակարգի առանձնանում են `1. Central: Thymus
  3. Ուսումնասիրությունը ավիշ հանգույցների.
    Ավիշ հանգույցների հանդես գալ պաթոլոգիկ արտադրանքը, կոնկրետ pathogens. Առողջ կենդանիների, նրանք չեն խոշոր եւ կազմակերպվում են ինտերիերի մանրաթել. Մեթոդներ: ստուգումը, palpation, եւ անհրաժեշտության դեպքում ծակել extirpation: Ուսումնասիրության նշում: ուժգնությամբ, կառուցվածքը, ձեւավորել, հյուսվածք, ջերմաստիճանի, զգայունության, sharpness սահմանների եւ շարժունության. Ի խոշոր եւ մանր եղջերավոր անասունների
  4. Նոր զտիչներ
    Ըստ ավարտին XIX դարի. դերը ավիշ հանգույցների է մարմնի բացարձակապես ոչինչ հայտնի էր: Քանի որ նրանց հատկությունները հանկարծ այտուցվել բժիշկները վերագրում խորհրդավոր "pea» եւ «Bean» է կարեւորում օրգանները, վերացնում է մարմնի ավելորդ լորձի եւ լորձ, եւ պաշտոնապես կոչվում ավիշ խցուկներ: Ավշային համակարգի, այդ փոքր գնդակներ հետ տրամագծով 0.1 2.2 սմ, կատարում է նույն դերը որպես
  5. Peripheral ՄԱՐՄԻՆՆԵՐԸ իմունային համակարգի
    Փայծաղ - hematopoietic օրգան եւ ծայրամասային մարմիններն իմունային համակարգի, որը գտնվում է ձախ է ստամոքսի, որ ձախ podrebertu, ճանապարհը արյան հոսքի միջոցով մայրուղու անոթների. Ամեն օր նա գնում է մոտ 800 մլ արյուն: Դա մի հզոր ֆիլտր արտասահմանյան սպիտակուցներ, զոհերը ձեւավորվել տարրեր եւ միկրոօրգանիզմների, ստացել ուղղակիորեն մեջ bloodstream. Փայծաղի է հիմնական աղբյուրն
  6. , Ուռած ավիշ հանգույցների եւ մաղձ
    Barton F. Haynes (Barton F. Haynes) ավիշ հանգույցների եւ փայծաղի կազմում զգալի մասը ծայրամասային իմունային համակարգի եւ բարձրացման չափի տարբեր վարակների, ուռուցքների, աուտոիմուն եւ նյութափոխանակության խանգարումների: Ուռած ավիշ հանգույցների (lymphadenopathy) եւ փայծաղի (Սպլենոմեգալիայով տառապող դիմողը) վերաբերում է ընդհանուր կլինիկական նշանների, որոնք կարող են դարձնում կատարումը
  7. Ուշ երրորդային կարմրախտ
    Երրորդային erythema, կամ ուշ երրորդային կարմրախտ (erythema tertarium tardivum, կարմրախտ tardiva), դիտելով ժպտում հազվադեպ, սովորաբար հետո 4-8 տարվա սկզբին Zabolev: Դա մի մեծ գունատ վարդագույն բծերը, որոնք տեղակայված են ձեւով տարբեր գործիչների: Լայնությունը Fr Sa կետերում մինչեւ 2 սմ եւ տրամագծով գործիչների ձեւավորված նրանց կողմից - 12 սմ մաշկի tightening, ինչպես նաեւ ոլորտում սուբյեկտիվ խանգարումների
  8. Կառուցվածքը եւ գործառույթը ավիշ հանգույցների
    Ավիշ հանգույցների են ծայրամասային ավշային օրգանների, հետ կապված շրջանառության afferent եւ արտածող ավշային անոթների (Նկ. 55-1) եւ հետբուհական մազանոթ venules. Որոշակի տեսակի բջիջների եւ stromal աջակցության շրջանակային ավիշ հանգույց. Fibroblasts տիրել պարկուճ եւ trabeculae. Ածանցյալները fibroblasts, որ կատարում է օժանդակ դեր, reticular բջիջները
  9. 44. հարցաքննությունը, ստուգումը, շոշափում AT հիվանդությունների Blood. STUDY փայծաղ, ախտորոշիչ արժեքը. ՍԿԶԲՈՒՆՔՆԵՐԸ վաղ ախտորոշում արյան.
    Է հարցնել: բողոքները թուլության, հեշտ հոգնածության, գլխապտույտ, ● Հեւոց մասին լարում, palpitations սակավարյունության, Օգնեմ, myeloid hypoplasia: Շատ հիվանդություններ արյան համակարգի ուղեկցվում են տենդով, տենդով, ախորժակի կորուստ եւ քաշի կորուստ. Երբ B12 դեֆիցիտային սակավարյունություն, որը բնութագրվում է վառուող սենսացիա Լեզուներ tip եւ եզրեր: Երբ Fe-դեֆիցիտային սակավարյունություն տեղի է ունենում dysgeusia (օգտագործման կավիճ,
  10. Intraoperative լուսածորում ախտորոշման կրծքի քաղցկեղի metastases է տարածաշրջանային ավիշ հանգույցների
    Filonenko EV, Pak DD, Պարսամյանը GS, GD Efremov Մոսկվայի օնկոլոգիական գիտահետազոտական ​​ինստիտուտ: PA Herzen Նպատակը որոշելու ախտորոշման արժեքը intraoperative լուսածորում ախտորոշումը (ioFD) metastatic ավիշ հանգույցների (LN) հիվանդների հետ, կրծքի քաղցկեղի. Նյութեր եւ մեթոդներ: IoFD metastatic կրծքի քաղցկեղի
  11. megakaryoblastoma
    - A չարորակ ուռուցք ավշային հյուսվածքների հիվանդության, որն ունի տիպիկ ձեւաբանական օրինակը (ձեւավորմանը granulomas, արտաքինը-Shteberga Բերեզովսկին բջիջների) եւ բնորոշվում է միտում metastasize միջոցով ավշային համակարգի ներքին օրգանների. Ծրագրի հիմնական կլինիկական դրսեւորումը Հոջկինի հիվանդության կլինիկայի բազմազան: Առաջինը դրսեւորումը հիվանդության - ավելացումը
  12. SPACE ավիշ, արյան անոթները եւ հանգույցների. Որտեղից հիմնական ավիշ հանգույցների եւ ավիշ ducts
    Ավշային համակարգի անում է մարմնի ջրահեռացման եւ պաշտպանիչ գործառույթը, եւ նաեւ ներգրավված է նյութափոխանակության. Այն հեռացնում ավիշ է հյուսվածքների cranial vena Cava. անոթային կառուցվածքը, դա նման է ,. veins. Ավշային անոթներ փականների. Օրգանները ներառում է ավիշ ավիշ ճեղքել տարածք, sinuses, cavities, ավշային * kie capillaries, անոթները, ducts, ավիշ հանգույցների,
  13. paratuberculosis
    Քրոնիկ հոսակորուստ որոճող հիվանդություն է բնութագրվում է դանդաղ, զարգացող էնտերիտ, պարբերական լուծ, առաջադեմ հյուծում եւ մահվան կենդանիների. Հիվանդ, հիմնականում անասուններ, ոչխարներ, ավելի քիչ գոմեշ, ուղտեր ու այծեր շատ հազվադեպ, եղջերու, yaks: The պատճառական գործակալ - Mycobacterium para-տուբերկուլյոզի. Սա շատ փոքր թթու-սպիրտ դիմացկուն aerobic գրենական պիտույքներ փայտով: The
  14. Ախտորոշման թոքերի քաղցկեղ
    Վաղ ախտորոշումը: Մաղող ուսումնասիրություններ անձանց բարձր ռիսկի թոքերի քաղցկեղի (տղամարդիկ ավելի քան տարեկան հասակում 45 տարվա ովքեր ապխտած օրական ավելի քան 40 ծխախոտ) ուսումնասիրության cytogram խորխի եւ կրծքավանդակի ռենտգեն յուրաքանչյուր 4 ամիս կարող է հայտնաբերել հիվանդությունը 4-8 դեպքերում դուրս 1000 առարկաների (այդ թվում ` նրանք են գերակշռում են անձանց Ասիմպտոմատիկ bronchogenic դեբյուտային
  15. ներածական
    Ի պատասխան ներդրման մեջ է մարդու մարմնի (կամ տաքարյուն կենդանիների) բակտերիաներ, վիրուսներ, տոքսիններով եւ այլ սպիտակուցային ՀԱԿԱԾԻՆՆԵՐ է շիճուկ գլոբուլինի խմբակցության համապատասխան հակամարմիններ են ձեւավորվում: Անմիջական Antibody մատակարարները պլազմայի բջիջները պարունակվող չարություն, ավիշ հանգույցների, ոսկրածուծի: Հակամարմինները բաղկացած է immunoglobulins. շփվելու ակտիվ
  16. Steroid հորմոնների receptor կարգավիճակ կրծքի ուռուցքների, արտահայտվելու եւ ավշային HER2NEU մետաստազներ IN կրծքի քաղցկեղի
    Shalaev Գ.Վ., Chukhray OY, Brovko VN Yasakov Վ.Գ., Gang OG Կլինիկական ուռուցքաբանություն կենտրոն DZ Կրասնոդարի երկրամասի ուսումնասիրության նպատակն: Ուսումնասիրությունը ավշային մետաստազներ կախված կրծքի քաղցկեղի receptor կարգավիճակի ուռուցք եւ մակարդակները սպիտակուցը արտահայտությունն իր 2 / neu: Նյութեր եւ մեթոդներ: 651 դեպք, վիրաբուժական նմուշների ինվազիվ ductal carcinoma վերլուծվել
  17. Քրոնիկ լեյկոզ
    Ինչպես արդեն նշվեց, որոնք առաջին շարքում leukemia քրոնիկ myelo-proliferative մեկուսացված եւ lymphoproliferative խանգարումների (ուռուցքների ավշային համակարգի): Թվում քրոնիկական myeloproliferative գործընթացները ներառում է քրոնիկ myelogenous leukemia, erythremia (polycythemia), subleukemic myelosis (idiopathic mielofib Rose, aleukemic myelosis, myeloid Սպլենոմեգալիայով տառապող դիմողը), էական thrombocythemia
  18. Innervation, արյան մատակարարումը եւ ավշային դրենաժային
    Արյունը մատակարարումը ենթաստամոքսային գեղձի իրականացվում մասնաճյուղեր են celiac վերադաս mesenteric եւ փայծաղի զարկերակների. Երակային արտահոսքը միջոցով pancreatoduodenal երակային, փայծաղի երակային, վերադաս mesenteric երակային եւ, ի վերջո, միջոցով պորտալի երակային է լյարդի. Ավիշ հանգույցների տեղակայված են երկայնքով անոթների եւ հիմնականում դադարեցնում է pankreatoselezenochnyh ավիշ հանգույցների. մաս
  19. Lymphadenitis
    Lymphadenitis - բորբոքում է ավիշ հանգույցների. Կան տարածաշրջանային եւ ընդհանրացված Lymphadenitis. Հիմնական գործակալները տարածաշրջանային Lymphadenitis տեղի է ունենում շատ վարակիչ հիվանդությունների (streptococcal վարակի, տուբերկուլյոզի, տուլարեմիայի, ժանտախտի, Cat քորում հիվանդության, սիֆիլիսի, lymphogranuloma venereum, chancroid, սեռական հերպես, եւ այլոց): ընդհանրացված Lymphadenitis կարող
  20. ԸՆԴՀԱՆՈՒՐ ԴՐՈՒՅԹՆԵՐ
    Միս եւ այլ արտադրանք կենդանիների սպանդի բոլոր կատեգորիաների գյուղացիական տնտեսությունների ենթակա են պարտադիր անասնաբուժական սանիտարական փորձաքննության լրիվ, այն ունի անասնաբույժ. Քանի որ պետական ​​հսկիչ է, որ տալիս է անասնաբուժական եւ սանիտարական գնահատական ​​բոլոր ապրանքների կենդանիների սպանդի եւ որոշել, թե ուղիներ է իրականացնել դրանք պարենային նպատակներով: Ծրագրի հիմնական նպատակն է այս աշխատանքի նախագուշակ կարողությունները մարդկային վարակի միջոցով